24. BUBBLE DERMATOSIS

Tato skupina kožních onemocnění, odlišná v patogenezi, klinice, léčbě a prognóze, je spojena primárním prvkem ve formě močového měchýře. Spolu s dermatózami, které jsou poměrně běžné v praxi dermatologa (Dürringova herpetiformní dermatitida, běžná nebo vulgární, pemphigus), patří vzácnější onemocnění (bulózní pemfigoid) do skupiny cystických dermatóz. Bubliny s těmito dermatózami jsou obvykle monomorfní znak, méně často kombinovaný s jinými primárními elementy (Dühring dermatitis).

24.1. Pemphigus (pemphigus)

Pemphigus je chronické autoimunitní onemocnění kůže, které se projevuje tvorbou intraepidermálních puchýřů způsobených akantolýzou.

V závislosti na umístění puchýřů a klinických projevech

rozlišují se formy onemocnění s akantolýzou bazálních vrstev epidermis (suprabasální akantolýza): pemphigus vulgaris; vegetativní pemphigus. Formy nemoci s akantolýzou povrchových vrstev (granulovaná vrstva) epidermy (subkornální akantolýza) zahrnují pemphigus erythematous (seborhoicic); ve tvaru listů pemphigus; Brazilský pemphigus (typ listu).

Osoby obou pohlaví jsou nemocné s pemphigus, většinou starší než 40 let. Děti mohou jen zřídka onemocnět. Podle různých autorů pemphigus v průměru ne více než 1,5% všech dermatóz.

Sliznice ústní dutiny je ovlivněna ve všech formách pemfigu, kromě listového tvaru. Mnohem častěji než jiné formy společné pemphigus. Podle údajů W. Levera začíná běžný pemfigus u 62% pacientů lézí na sliznici ústní dutiny a podle AL. Mashkilleysona - téměř 85%. Pokud onemocnění začíná kožní lézí, pak se v následné vyrážce téměř vždy objeví na ústní sliznici. Generalizace vyrážky a progresivní průběh pemfigu bez adekvátní léčby po dobu několika měsíců může vést k úmrtí.

24.1.1. Bublina vulgární (pravda)

Etiologie a patogeneze. Přímý důkaz autoimunitní povahy pravého pemfigu byl získán v šedesátých letech, kdy přítomnost cirkulujících protilátek proti antigenům epidermis v krevním séru pacientů byla prokázána imunofluorescenčními metodami. Imunoblotová analýza protilátek proti antigenům epidermis a žlučníku sloužila ke zlepšení diagnózy a diferenciální diagnostiky různých forem pemfigu (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).

Cirkulující protilátky typu IgG, které mají afinitu k extracelulární látce spinální vrstvy epidermis a membránových antigenů spinálních epitheliocytů, se nacházejí v těle pacientů s pemfigem. Množství protilátek bylo korigováno podle závažnosti onemocnění.

Imunitní změny jsou základem rozvoje akantolýzy. Aktivní účast v tomto procesu také patří k buněčným cytotoxickým reakcím, nerovnováze v kalikrein-kininovém systému,

účast látek podobných lymfokinům, eikosanoidů, endoproteináz a jejich inhibitorů.

Předpokládá se, že důvodem vymizení tolerance na membránové antigeny pichlavých epiteliálních buněk je exprese na povrchu prickly buněk kompletního (imunitního) antigenu pemfigu. Tento antigen, na rozdíl od nekompletního (fyziologického) antigenu, indukuje aferentní vazbu autoimunitní reakce. Je možné, že je to způsobeno změnou jádra pichlavých buněk. Bylo zjištěno, že v jádru jádra akantolytických buněk je obsah DNA zvýšen a existuje přímá souvislost mezi zvýšením obsahu nukleární DNA a závažností onemocnění, což zjevně vede ke změně antigenní struktury těchto buněk a produkci autogenních IgG protilátek proti němu. Důležitá úloha v patogenezi vezikuly patří ke změnám v T-lymfocytech a B-lymfocytech, a pokud jsou B-lymfocyty zodpovědné za aktivitu patologického procesu, pak počet a funkční stav T-lymfocytů určuje výskyt a průběh onemocnění.

Klinický obraz. Dermatóza zpravidla začíná lézí sliznic dutiny ústní a hltanu a pak se do procesu zapojují kůže trupu, končetin, inguinálních a axilárních dutin, obličeje, vnějších pohlavních orgánů.

U řady pacientů mohou primární ložiska na kůži, sliznicích spontánně epitelizovat a mizet, ale obvykle se brzy znovu vytvoří a často se proces začíná šířit poměrně rychle. Léze sliznice úst a rtů se projevuje tvorbou puchýřů s nejtenčí podšívkou tvořenou horní částí spinálního epitelu. Za podmínek konstantní macerace a pod tlakem s kusem potravy se bubliny okamžitě otevřou, místo nich se vytvoří kulatá nebo oválná eroze, takže prakticky není možné vidět bubliny na sliznici dutiny ústní během pemfigu. Jasně červená eroze se nachází na nezměněné sliznici. Na periferii eroze je možno vidět zbytky pneumatiky z močového měchýře, pro kterou je možné snadno vyvolat příznak Nikolského (Obr. 95). Zbytky bublinových pneumatik mohou pokrývat erozi, což vyvolává dojem, že eroze je pokryta šedavě bílým povlakem. Tento "raid" se snadno odstraní, když se dotknete špachtlí. Pokud není stanovena diagnóza v čase a léčba není zahájena, pak po jednotlivých erozích, které jsou častěji lokalizovány na sliznici tváří, na patře, na spodním povrchu jazyka, se objevují nové,

vzájemně se spojující, tvoří rozsáhlé erozivní povrchy bez tendence hojit se. Jíst a mluvit jsou téměř nemožné kvůli bolesti. Obvykle je zaznamenán typický zápach z úst.

Na kůži v místě bublin se rychle stávají vlhké erozivní povrchy polycyklických tvarů. Když se epidermis regeneruje, objevují se vrstevnaté nahnědlé kůry a na lézích zůstávají nahnědlé pigmenty (Obr. 96). Když je proces zkreslený směrem ke spontánní remisi nebo pod vlivem steroidní terapie, uzávěry bublin se nezhroutí, když se exsudát rozpouští a víčka se postupně odpadají, promění se v tenkou kůru, která pak zmizí. Spontánní remise jsou zpravidla nahrazeny relapsy. V případě benigního procesu zůstává celkový stav pacienta téměř nezměněn. V případě zhoubného průběhu dochází k celkovému vyčerpání těla, je zde septická horečka, zvláště výrazná se vstupem sekundární infekce, eosinofilie, zpožděním sodíku, chloridovými tkáněmi, snížením obsahu bílkovin. Může dojít ke změnám v proteinových frakcích krve, obsahu imunoglobulinů A, G, M.

Pocit svědění u pacientů s pemfigem se zpravidla nestane.

Někdy četné eroze způsobují těžké bolesti, které se zvyšují během obvazů a při změně polohy těla. Léze jsou zvláště bolestivé, pokud jsou lokalizovány v ústní dutině, na červeném okraji rtů a genitáliích.

Degenerativní změny v malpighian vrstvě, kombinovaný pojetím “acantolysis”, být

Obr. 95. Vulgar pemphigus (vyrážka na sliznici ústní dutiny)

Obr. 96. Vulgar pemphigus (kožní vyrážka)

morfologický základ důležitého klinického a diagnostického znaku, zvaného symptom (fenomén) Nikolsky. Spočívá ve skutečnosti, že pokud vytáhnete kus pneumatik z močového měchýře, dojde k oddělení epidermy od zdánlivě zdravé kůže. Při tření na vzhledu zdravé kůže mezi puchýřky nebo erozí dochází také k mírnému odmítnutí horních vrstev epidermy a nakonec dochází k mírnému úrazu horních vrstev epidermy během tření zdravě vypadajících oblastí kůže, které se nacházejí daleko od lézí. Navíc, s tlakem na neotevřený močový měchýř prstem, můžete vidět, jak tekutina odlupuje přilehlé oblasti epidermis a bublina se zvětšuje po obvodu. Tento diagnostický test na pemphigus se nazývá Asbo-Hansenův symptom. Navzdory velké diagnostické hodnotě Nikolského symptomu nemůže být považován za přísně patognomický pro pravý pemphigus, jak se vyskytuje v některých jiných dermatózách (zejména v případě vrozené bulózní epidermolýzy, Ritterovy choroby, Lyellova syndromu). To je pozitivní u téměř všech pacientů s pemphigus v akutní fázi, a během jiných období nemoci to může být negativní.

Moderní metody léčby umožňují mnoha z nich významně oddálit relaps a podpůrná steroidní terapie udržuje pacienty naživu mnoho let.

24.1.2. Vegetativní pemphigus

Na počátku vývoje je tato forma pemfigu klinicky podobná vulgární a často začíná výskytem prvků na sliznicích ústní dutiny. Nicméně, puchýře mají tendenci být umístěny kolem přirozených otvorů, pupku a v oblasti velkých kožních záhybů (axilární, inguinal-femorální, interdigital, pod prsními žlázami, za ušními mušlemi). Následně se na erodovaném porostu objevily papillomatické porosty, pokryté špinavou patinou na místech otevřených bublin na erodovaném povrchu, vylučující značné množství exsudátu. Léze tvoří rozsáhlé vegetativní plochy, někdy s hnisavým nekrotickým rozpadem. Nikolský příznak je často pozitivní. Dermatóza je doprovázena bolestí a pálením. V důsledku akutní bolesti jsou aktivní pohyby obtížné.

V případě úspěšného ošetření se vegetace vyrovnávají, stávají se suššími a epitelizují se eroze. V místech bývalé vyrážky zůstává těžké pigmentace. U některých pacientů s vegetativním pemfigem se rychle vyvíjí kachexie, která může vést k smrti.

24.1.3. Listovitý (exfoliativní) pemphigus

Nemoc se projevuje ostrým akantolýzou, která vede k tvorbě povrchových trhlin, často bezprostředně pod stratum corneum, které se pak promění v puchýře.

List pemphigus u dospělých je více obyčejný než vegetativní, au dětí, tato forma převládá nad jinými paletami vulgar pemphigus.

Při nástupu onemocnění zřejmě puchýřovitá kůže vytváří ochablé puchýře s tenkou pneumatikou mírně vystupující nad povrch. Rychle se otevírají a zanechávají rozsáhlou erozi. Častěji dochází ke kolapsu bublin ve formě tenkých lamelárních šupin-ko-kůry. Epitelizace eroze pod kůry je pomalá. Nové podíly exsudátu způsobují stratifikaci těchto krust (tedy název "listovitý" - exfoliativní) (Obr. 97). Příznak popsaný P.V. Nikolsky v roce 1896 s tímto typem pemphigus, vždy ostře pozitivní. Chronický celoroční tok zahrnuje období spontánního zlepšení.

Dermatóza, jak postupuje, postupně zabírá obrovské plochy kůže, včetně pokožky hlavy (vlasy často vypadávají), a často postupuje podle typu erythrodermie. Sliznice ústní dutiny v listovitém pemfigu jsou vzácně ovlivněny. Poruchy celkového stavu závisí na extenzivitě kožních lézí: s malým množstvím ložisek trpí jen málo, s generalizovanými lézemi se zhoršuje (zejména u dětí) horečkou (první nízkoprostorový, pak febrilní), zhoršenou rovnováhou vody a soli, zvýšením anémie, eozinofilií. Pacienti postupně slábnou, zhubnou, vyvinou kachexii.

Obr. 97. Exfoliativní pemphigus

24.1.4. Seboroická (erytematózní) pemphigus - Senir-Asherův syndrom

Seborrheický pemphigus odkazuje na pravý pemphigus, protože možnost jeho přechodu k listovitému nebo vulgárnímu

kapka bubliny. Ve většině případů je však onemocnění benigní, i když dlouhé. Zaprvé je postižena kůže obličeje, méně často - pokožka hlavy, hrudník a záda. Na erytematózním pozadí se tvoří hustě husté tukové krusty podobné zjizvené erytematóze (Obr. 98). Po odstranění krusty jsou vystaveny vlhké erodované povrchy v nátěrech, z nichž jsou detekovány akantolytické buňky. Často dochází k tvorbě bublin, která je nepostřehnutelná a zdá se, že kůrky vznikají primárně. V ostatních případech na trupu a končetinách, v místech obvyklé lokalizace seborrhea, se objevují bubliny pokryté nažloutlými žluťami. Projevy na sliznicích jsou vzácné, ale pokud jsou, ukazují špatnou prognózu.

Porážka ústní sliznice v seboroickém pemfigu se neliší od projevů běžného pemfigu popsaného výše. Když vegetativní pemfigus na sliznici úst v zóně eroze může nastat nadměrné porosty připomínající papilární granulace. V těchto oblastech je erodovaná sliznice hypertrofovaná a skvrnitá navíjecími drážkami.

U pacientů s erytematózním pemfigem, pod fluorescenční mikroskopií bioptického materiálu, je detekována luminiscence jak mezibuněčné látky v spinální vrstvě, tak bazální membrány v dermoepidermálním okraji.

V případě vegetativního pemfigu jsou intraepidermální abscesy tvořené eosinofily.

24.1.5. Kapilární oči

Jedná se o neocantolytickou dermatózu s tvorbou srůstů a jizev v oblastech tvorby puchýřů na spojivkách, méně často na sliznici úst a kůže (mukosinehalární atrofie bulózní dermatitidy). Ženy starší 50 let jsou obvykle nemocné.

Onemocnění začíná jako jediná nebo oboustranná konjunktivitida, pak se objevují malé bubliny, na jejichž místě dochází ke vzniku srůstů mezi spojivkou a sklerou. Symblaron, zúžení palpebrální fisury, nehybnost oční bulvy, slepota. Na ústní sliznici, zejména na patře, hrtanu, lýtkách se tvoří intenzivní bubliny s průhledným obsahem. Na jejich místě je maso-červená eroze, pokryté hustým šedavě-bílý květ, krvácení při škrábání. Nikolskyho příznak je negativní. Útesy jsou detekovány RIF

IgG v oblasti bazální membrány, která má významnou diagnostickou hodnotu. Vyrážky jsou pevné.

Na rozdíl od vulvárního pemfigu je proces pemfigu obvykle omezen na několik puchýřů na kůži a na spojivkách očí; puchýře rychle jizvy s adhezí a ulcerací rohovky (Obr. 99). Nikolskyho příznak je negativní, akantolytické buňky nejsou detekovány.

V případě pemfigu se v důsledku akantolýzy objeví intraepiteliální tvorba bubliny, tj. tavení mezibuněčných můstků ve spodních částech spinové vrstvy. Buňky této vrstvy jsou odděleny, mezi nimi se objevují mezery a pak bubliny. Dno takových bublin a povrch vytvořený po jejich prasknutí jsou lemovány hlavně akantolytickými buňkami (buňky Ttsanka). A.L. Mashkillei-dream et al. (1979) studoval acantolýzu v pemfigu elektronovou skenovací mikroskopií. Povrch pemfigní eroze byl zakryt několika zakulacenými buňkami rotující vrstvy, které téměř ztratily kontakt mezi sebou. Místa na těchto buňkách a mezi nimi byly T- a B-lymfocyty, které indikovaly jejich účast v patologickém procesu.

Diagnóza Nejtěžší je diagnostika počátečních projevů pemfigu, zejména na kůži, protože mohou být atypické. Kožní erupce se mohou podobat impetigu nebo ložiskům mikrobiálního ekzému, a když jsou lokalizovány na sliznici úst - aphohous elementy nebo triviální traumatická eroze. Pozitivní příznak Nikolského a přítomnost akantolytických buněk v otiscích nátěrů mají důležitou diagnostickou hodnotu. Je třeba mít na paměti, že s izolovanou lézí ústní sliznice s pemfigem jednoho z pozitivních příznaků Nikolského

Obr. 98. Seborrhický pemphigus (Senir-Asher)

Obr. 99. Oční blistr

Aktualizace diagnózy nestačí, jako je tomu u léčivé stomatitidy. Diagnóza pemfigu s lokalizací prvků pouze na sliznici úst musí být potvrzena výsledky cytologického vyšetření a imunofluorescence.

Diferenciální diagnostika pemfigu a onemocnění skupiny cystických dermatóz je založena na symptomech spojených s umístěním bublin ve vztahu k epitelu. Pemfigoidní puchýře jsou umístěny subepidermálně, takže mají tlustší víčko než u pemfigu a vydrží déle, a proto při zkoumání sliznice úst u těchto pacientů můžete vidět puchýře s průhledným obsahem, což není případ pemfigu. Puchýře na sliznici úst tedy vždy zpochybňují diagnózu pemfigu. Eroze vytvořené na místě bublin během pemfigoidu jsou obvykle umístěny na mírně hyperemické bázi, jejich povrch je často pokryt fibrinovým blokem. S pemfigem se kůže a sliznice kolem eroze nezmění externě a eroze na sliznici samotná může být pokryta sbaleným víčkem močového měchýře, který je velmi snadno odstranitelný špachtlí.

Kapilární oko se liší od obyčejných pemphigus cicatricial změn na spojivky. U obyčejného pemfigu se mohou někteří pacienti objevit také vyrážka na spojivce, ale bez stopy zmizí, nikdy nezanechávají jizvy. Diferenciální diagnostika pomáhá a vyrážka na kůži s obyčejným pemfigem.

Imunofluorescenční vyšetření (přímé i nepřímé) má velkou pomoc při diferenciální diagnóze pemfigu s bullosa pemfigoidem, Dühringovou chorobou, pemfigem. Na rozdíl od jiných cystických dermatóz, s pemfigem, vám přímý RIF umožňuje jasně stanovit depozici imunitních komplexů obsahujících IgG v oblasti membrán pichlavých buněk. V nepřímém RIF jsou stanoveny cirkulující IgG, které mají afinitu pro tyto stejné složky epitelu. V bulózním pemfigoidu se tyto imunitní komplexy nacházejí v oblasti bazální membrány a v Dühringově chorobě je v této oblasti detekován IgA.

V diferenciální diagnóze obyčejného pemfigu s erythema multiforme exsudativní, to by mělo být poznamenal, že latter má akutní nástup, sezónnost s ohledem na krátkodobé relapsy (4-5 týdny), typický klinický obraz kožních lézí, a výrazný zánět sliznice, t

pochodující k vzhledu bublin. V stěrech nejsou žádné akantolytické buňky.

Někdy je obtížné rozlišit obyčejný pemphigus s fixním lékovým erytémem na sliznici ústní dutiny. Léková stomatitida může začínat erytémem, na kterém se později vytvoří bublina, a okamžitě se může objevit bublina, která se rychle otevře a výsledná eroze je nerozeznatelná od erozí během pemfigu. V tomto případě pouze vyrážka na kůži, přímý REEF, reakce transformace blastů a degranulace basofilů umožňují stanovení diagnózy.

Léčba pemfigu. Kortikosteroidy a cytostatika se používají k léčbě. Používá se prednisolon, triamcinolon (polkortolon) a dexamethason (dexazon). Prednisolon je předepisován v dávkách alespoň 1 mg / kg při 60-180 mg / den (triamcinolon při 40-100 mg / den, dexamethason při 8-17 mg). Lék ve vysoké denní dávce by měl být užíván až do ukončení vyrážky a téměř úplné epitelizace eroze a pak pomalu snižovat denní dávku hormonu: nejprve 5 mg prednizonu každých 5 dní, pak se tyto intervaly zvyšují. Denní dávka se sníží na minimální dávku, při které se neobjeví žádná nová vyrážka, tzv. Udržovací dávka. Tato dávka je obvykle 10-15 mg prednizonu, léčivo je užíváno trvale.

Při jmenování velkých dávek kortikosteroidů pro prevenci komplikací by měly být předepsány draslíkové přípravky (acetát, orotát draselný, panangin), kyselina askorbová ve velkých dávkách. Pro prevenci osteoporózy, která se vyskytuje během trvalé léčby kortikosteroidy, by měly být brzy po zahájení léčby použity anabolické steroidy a přípravky s obsahem vápníku.

S pemphigem neexistují absolutní kontraindikace léčby kortikosteroidy, protože pouze tyto léky mohou zabránit smrti pacientů. Léčba kortikosteroidy metodou popsanou výše umožňuje postupně zastavit léčbu kortikosteroidy u přibližně 16% pacientů.

Při léčbě pemfigu se cytostatika užívají současně s kortikosteroidy, především metotrexátem. Metotrexát se předepisuje současně s kortikosteroidy na začátku léčby 1 krát týdně, 10-20 mg (s dobrou tolerancí do 25-30 mg) intramuskulárně 1 krát za 7 dní, během 3-5 injekcí, pod kontrolou klinických a biochemických krevních testů a také testy moči.

Kombinace s cyklosporinem A přispívá ke snížení vedlejších účinků systémových glukokortikosteroidů (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Lék je předepsán v dávce 5 mg / (kg-den) ve 2 dávkách pod kontrolou krevního tlaku, klinických a biochemických krevních testů, včetně kreatininu, pro dosažení výrazného terapeutického účinku.

Dlouhodobé užívání kortikosteroidů ve velkých dávkách vyžaduje použití anabolických steroidů: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskulárně 1 krát za 2-4 týdny nebo methandienon 5 mg perorálně ve 1-2 dávkách po dobu 1-2 měsíců s intervaly mezi jednotlivými cykly 1- 2 měsíce

Pro normalizaci rovnováhy elektrolytu je chlorid draselný předepsán 1 g 3x denně s jídlem, pitím neutrální tekutiny nebo draslíku a hořčíku asparaginace 1-2 tablet 3x denně po jídle. Dávka se stanoví individuálně v závislosti na závažnosti hypokalemie.

Lokální léčba není pro pemfigus kritická. Eroze na kůži jsou potřísněny fucorcinem, 5% dermatologickou mastí, postižená oblast je napuštěna dermatolem v polovině oxidem zinečnatým. Vany s manganistanem draselným dobře fungují; v případě vyrážek na sliznici úst je předepsáno opláchnutí různými dezinfekčními prostředky a deodorizačními prostředky, mazáním erozí roztokem analytických barviv. Je důležité provést důkladnou reorganizaci ústní dutiny. S porážkou červeného okraje rtů můžete přiřadit masti obsahující kortikosteroidy a antibiotika, stejně jako 5% dermatolovou mast.

Zubní adhezivní pasta obsahující sol-cosil a povrchové anestetikum má dobrý epiteliální účinek proti erozi na sliznici. Pasta Solko aplikovaná na erozi velmi rychle zastaví bolest, chrání erozi před poraněním zubů a hrudkami, podporuje jejich hojení pod vlivem léčby kortikosteroidy. Pasta se aplikuje před jídlem 3-4 krát denně, platí po dobu 3-5 hodin

Pacienti s pemfigem by měli být v lékárně a v ambulantní léčbě dostávat léky zdarma.

Předpověď. Použití kortikosteroidů může významně prodloužit život pacientů s pemfigem. Trvalá léčba však představuje riziko řady komplikací (steroidní diabetes, hypertenze, osteoporóza atd.).

Prevence recidivy se provádí při dispenzárním sledování pacientů s pemfigem.

24.2. Dühringova choroba (herpetiformní dermatitida)

Chronické autoimunitní onemocnění, projevující se herpetiformní vyrážkou a silným svěděním nebo pálením.

Etiologie a patogeneze nejsou přesně stanoveny. Důležitá je přecitlivělost na gluten (cereální protein) a celiakii. Možná výskyt dermatitis herpetiformis na pozadí endokrinních změn (těhotenství, menopauza), lymfogranulomatózy, toxémie, očkování, nervové a fyzické únavy. Zvýšená citlivost pacientů s dermatitidou Dühring na jod naznačuje, že k onemocnění dochází jako alergická reakce na různé endogenní podněty. Častá kombinace herpetiformní dermatitidy s onkologickými onemocněními byla důvodem jejího zařazení do skupiny parakonkologických dermatóz (para-neoplasií).

Klinický obraz. Dermatóza se vyskytuje převážně ve věku 25 až 55 let. Je velmi vzácné, aby se onemocnění začalo v prvních měsících života nebo v extrémním stáří. Ženy trpí méně často než muži.

Prvky kůže jsou polymorfní. Současně nebo s malým intervalem se objevují bubliny, puchýře, papuly, puchýře, puchýře umístěné v omezených erytematózních oblastech (Obr. 100). Pak jsou zde sekundární prvky - eroze, šupiny, krusty. Rashes jsou seskupeny (herpetiform), uspořádané symetricky. Onemocnění má často chronický a opakující se průběh s těžkými subjektivními symptomy (svědění, pálení a bolestivost).

Celkový stav pacientů zůstává uspokojivý i přes periodický nárůst teploty.

Na kůži těla a na roztažných plochách končetin a hýždí se objevují makulopapulární a urinární prvky, které se projevují tendencí proměny v puchýře a puchýře. Mohou se tvořit velké bubliny podobné pemfigu. Typické bledě žluté, průsvitné váčky a

Obr. 100. Herpetiform dermatitis Dühring

metr 5-10 mm. Mohou se sloučit do větších bublin, které, když se otevírají a suší, vytvářejí kůry. Obsah puchýřků, puchýřů a puchýřů někdy hemoragicky. Vyrážka je doprovázena silným svěděním nebo pálením a bolestivostí. Exkoriace vyplývající z svědění, stejně jako eroze, kůry, šupiny, jizvy v místě hlubokého poškrábání a pigmentace zvyšují polymorfismus. Sliznice ústní dutiny jsou postiženy mnohem méně často (v 10% případů) než u vulválního pemfigu a nikdy se nevyskytují před kožními projevy. U dětí jsou však častěji postiženy sliznice, s cystickými prvky, které jsou méně náchylné k seskupení a polymorfismu. Na místě dřívější vyrážky se tvoří pigmentace, která je pozorována u dospělých.

Příznak Nikolsky s dermatitidou Dühring negativní. Eosinofilie je zaznamenána v krvi. V obsahu bublin se nachází značné množství eosino-filov. Přímá imunofluorescenční studie kožní biopsie z léze v zóně bazální membrány odhaluje granulované usazeniny imunoglobulinu (IgA).

Existuje velká bublinová forma dermatózy, při které se vytvoří intenzivní průhledné bubliny o průměru 1 až 3 cm, umístěné na edematózní hyperemické kůži a odrůdy s malými bublinkami, kdy jsou bubliny seskupeny na ostře hyperemické kůži a papulo-vezikulární prvky mají velikost od 1-2 mm do 1 cm. V prvním případě je nejčastější lokalizací dermatózy kmen, extenzorové plochy končetin, v druhém případě především kůže obličeje, končetin, tříselných a axilárních záhybů. Jako diagnostický test se používá přecitlivělost na jód u pacientů s herpetiformní dermatózou. V místě aplikace na kůži mast s 50% jodidem draselným za 24-48 hodin se objeví nové vyrážky (test Yadasson). Vzorky s jodidem draselným by však neměly být prováděny během exacerbace procesu nebo v progresivním stadiu.

U dětí navzdory výrazným klinickým příznakům dermatitidy Dühring často chybí eosinofilie a přecitlivělost na přípravky jódu, což vedlo řadu dermatologů k tomu, aby tyto příznaky považovali za nepodmíněné, ale za pravděpodobné symptomy onemocnění. Děti se v ojedinělých případech stávají nemocnými, ale proces může nastat v prvních měsících života. Většina dětí Dühringovy choroby se vyvíjí po infekčních onemocněních. Převaha

jsou zde velká erytematózní a edematózní ložiska s vezikulárně-bulózními elementy, pacienti se obávají závažného svědění. U dětí existuje menší sklon ke skupinové vyrážce při vysoké frekvenci generalizovaných diseminovaných urtikariálních, makulopapulárních vyrážek, rychle se měnících na vezikuly, puchýře a pustuly. Je nutné brát v úvahu častou lokalizaci lézí v oblasti genitálií, velké záhyby a připojení sekundární pyokokové infekce. Sliznice úst u dětí jsou častěji ovlivňovány vezikulárně-bulózními prvky než u dospělých.

Histopatologie. Jsou nalezeny subepidermální dutiny, které se tvoří ve vrcholu dermálních papil a obsahují neutrofilní a eozinofilní leukocyty. Použitím přímých REEF je detekována depozice IgA v bazální membráně postižených lézí kůže nebo sliznice.

Diagnóza dermatózy v typických případech nezpůsobuje potíže. Herpetiformita lokalizace a pravého polymorfismu elementů, svědění, eosinofilie v krvi a obsah subepidermálních bublin, stejně jako zvýšená citlivost na jód u mnoha pacientů a depozice IgA v oblasti bazální membrány během imunofluorescenční diagnostiky.

Někdy jsou potíže s diferenciací dermatózy s erythema multiforme. Když exsudativní erytém je prodromální období (horečka, bolest v kloubech, svalech atd.), Onemocnění se vyskytuje po hypotermii, nachlazení, obvykle na jaře nebo na podzim. Vyrážky se nacházejí hlavně na extenzorových plochách, předloktích, nohou, stehnech, na sliznicích úst a na červeném okraji rtů, méně často na genitáliích sliznic; svědění je nepřítomné. Vulgar pemphigus je diagnostikován na základě monomorfní vyrážky, těžkého průběhu, vývoje intradermálně umístěných puchýřů na zjevně nezměněné kůži, častých lézí sliznic ústní dutiny, detekce Acantotických lymfocytů Tstsank, pozitivního symptomu Nikolského, normálního obsahu eosinofilů v krvi a obsahu puchýřů, typická intenzivní luminiscence extracelulární substance spinální vrstvy na IgG s přímou imunofluorescencí. U dětí je někdy nutné provést diferenciální diagnózu s vrozenou epidermolýzou bullosy, u které se na místech vystavených traumatu (kůže loktů, kolen, pat, rukou) detekují intradermálně umístěné puchýře.

Léčba. Nejúčinnějšími léky jsou diamino-difenylsulfon (DDS, dapson, avulsulfon) nebo diutsifon - jeho derivát se dvěma zbytky methyluracilu. Typicky se léčba DDS provádí v cyklech 5-6 dnů v dávce 0,05-0,1 g, 2x denně, s přestávkami mezi cykly 1-3 dny. Trvání léčby závisí na účinnosti a snášenlivosti léčiva. Předepsaná dávka pro děti v závislosti na věku se pohybuje od 0,005 do 0,025 g, 2x denně; doba trvání cyklů je 3-5 dnů s intervaly 2-3 dnů, průběh léčby je 5-6 cyklů. Diucifon je předepsán v dávce 0,05 až 0,1 g dvakrát denně po dobu 5 dnů v intervalu 2 dnů, v průběhu 2 až 4 cyklů. V souvislosti s možností recidivy se doporučuje provádět autohemoterapii, transfuzi krevní plazmy, hemotransfuzi, intramuskulárně unitiol nebo provádět mimotělní hemoperfuzi současně s užíváním DDS nebo po jeho ukončení. Sulfa léčiva jsou méně účinná (sulfapyridazin, sulfát, bisep-tol, atd.).

V léčbě DDS nebo sulfa léků možné komplikace ve formě anémie, sulfohemoglobulinemii, hematurie. Je nezbytné vyšetřit periferní krev a moč každých 7 až 10 dní a současně aplikovat léky, které stimulují erytropoézu (injekce vitamínu B₁₂, hemostimulin). Nelze aplikovat současně sulfanilamidový přípravek a DDS nebo diucifon bez přerušení. V souvislosti s výrazným snížením antioxidační ochrany organismu během Dühringovy choroby se používají léčiva s antioxidačními vlastnostmi: kyselina lipoová, methionin, kyselina listová, retabolil. Jako antagonista sulfonů kyselina listová snižuje jejich vedlejší účinky. Léčba antioxidanty urychluje nástup remise a prodlužuje ji. U pacientů s těžkými torpidními formami je použití SDS, avlosulfonu nebo diucifonu kombinováno s glukokortikoidními hormony v mírných terapeutických dávkách (12–20 mg / den pro prednison). Lázeňská léčba se provádí v remisi v letoviscích s sirovodíkovými prameny.

Místní léčba je předepsána na základě klinických projevů. Příznivý účinek teplá koupel s manganistanem draselným, odvar z bylin. Buňky s dutinou se otevřou a zchladí se fucorcinem nebo vodným roztokem anilinových barviv. V případě erytematózně-urtilických vyrážek se antipruritická činidla používají uvnitř nebo vně, stejně jako aerosol s glukokortikoidy.

Prognóza pro většinu pacientů je příznivá. U dětí, navzdory recidivám, existuje výrazná tendence k vyléčení v adolescenci.

Prevence. Aby se zabránilo recidivě, je důležité vyloučit ze stravy produkty z pšenice, žita, ovsa, ječmene a produktů obsahujících jód (mořský kale, mořské ryby atd.). Pacienti jsou kontraindikováni ve všech léčivých a diagnostických přípravcích obsahujících jod.

Cystická dermatóza

Dermatóza močového měchýře je poměrně rozsáhlá skupina kožních onemocnění, mezi něž patří: pravý pemfigus, pemfigoid, herpetiformní dermatóza, chronický benigní pemfigus, bulózní zperdermolýza atd. Problém cystických dermatóz je velmi důležitý, protože počet pacientů se v poslední době zvýšil.

Etiologie a patogeneze cystické dermatózy není plně prokázána. S pravdivými teoriemi z existujících teorií (virové, infekční, neurogenní, endokrinní, vyměnitelné, autoimunní, teorie cytologických anomálií), nikdo nedostal spolehlivé potvrzení. V poslední době se má za to, že autoimunitní poruchy hrají významnou roli ve vzhledu pemfigu. Zejména pomocí nepřímé imunofluorescence (RIF) byly detekovány cirkulující protilátky pemphigus, mizející s účinnou léčbou a přímý RIF odhalil ukládání převážně IgG v mezibuněčném prostoru epidermis. Je však možné, že sekundární jsou také autoimunitní poruchy.

Bublina pravá akantolytika. Častěji jsou ženy po 40 letech nemocné. Rozlišují se následující klinické formy: vulgární, vegetativní, listovitý, seboroický (Senir-Asherův syndrom).

U všech klinických odrůd je běžný výskyt intraepiteliálních puchýřů na nezměněné kůži a sliznicích s fenoménem akantolýzy. Ten je způsoben rozpuštěním mezibuněčné cementovací substance epitelu, což má za následek expanzi mezibuněčných prostorů a oddělení jedné poloviny desmosomů od druhé. Velikost bublin - od 3-5 do 20-50 mm. Jejich obsah je zpočátku průhledný, pak matný, až na hemoragické. Lokalizace vyrážky je nejrozmanitější: na kůži trupu, horních, dolních končetin, obličeje, ústních sliznic, genitálií. Bubliny se rychle otevírají a tvoří špatně epiteliální erozi. Jejich barva se podobá barvě čerstvého masa nebo je poněkud bledší, podél okrajů - fragmentů epidermní pneumatiky. Na povrchu eroze - secernující tekutiny. Často dochází k pokokové infekci. Po účinné léčbě se brzy objeví remise. V případě maligního průběhu onemocnění se pozoruje rychlá ztráta tělesné hmotnosti, přidání sekundární infekce, septická horečka, komplikace srdce, ledvin, plic, ztráta proteinu a zpoždění chloridů. Pacienti umírají na interkurentní onemocnění.

Důležitým klinickým a diagnostickým znakem potvrzujícím acantholysis je Nikolsky symptom, který existuje ve třech verzích:

1. Odtržení epidermis při vytahování bublinkové pneumatiky.

2. Vzhled nové bubliny při tření navenek zdravé kůže mezi bublinami.

3. Vzhled nové bubliny při tření kůže od lézí.

Příznak Asbo - Hansen: při stlačení na bublinu tekutiny z močového měchýře odlupuje přilehlé oblasti epidermis a bublina se zvyšuje. Ve skutečných symptomech puchýřů jsou příznaky Nikolsky a Asbo-Hansen pozitivní ve 100% případů v akutním období onemocnění. Charakteristické změněné pichlavé buňky - Tzankovy anatolytické buňky - se nacházejí ve stěrkách obsahu bublin (jejich jádro je několikrát větší než normální jádro spinální buňky, vyplňuje téměř celou buňku a je obklopeno úzkým okrajem bazofilní cytoplazmy). Subjektivní pocity chybí.

U 90% pacientů jsou primární projevy pemfigu umístěny na sliznicích úst, hrtanu, vagíny atd. A mohou zůstat jedinou lokalizací po mnoho let. Navíc bubliny na sliznicích nejsou vždy typické a mohou mít formu membrán - to jsou pneumatiky nedostatečně vyvinutého měchýře. Po posunu těchto membrán je detekována eroze.

Pro vývoj pokročilejších metod pro diagnostiku cystické dermatózy se v současné době používá fluorescenční mikroskopie výtěrů. V otiscích zdravých lidí cytoplazma svítí matně a jádro svítí jasně zeleně. Během cytoplazmy cystických buněk akantolytických buněk je charakterizována přítomnost úzkého okraje oranžově červené barvy a zvětšené jádro svítí intenzivní žluto-zelenou barvou.

Fáze vulgárního pemfigu:

I. Počáteční nebo předchozí exacerbace. Objeví se jeden nebo více puchýřů, poté se erózie, která po několik dní existuje, epitelizuje. Nikolskyho příznak je pozitivní v ohnisku a jeho bezprostřední blízkosti. Proces trvá několik týdnů, měsíců, někdy i let. Exacerbace jsou nahrazeny remisemi.

Ii. Fáze generalizace. Nikolskyho příznak je pozitivní ve všech třech variantách. Vyrážka je bohatá, pacient se cítí špatně, často se připojuje pneumonie.

Iii. Fáze převládající epitelizace. Nikolskyho symptom je prakticky nepřítomný.

Možnost pravé trubky - vegetativní pemphigus. Vegetativní a vulgární pemphigus klinicky začíná stejným způsobem. Na sliznici úst, často v místech, kde sliznice přecházejí do kůže, stejně jako kolem řitního otvoru, kožní záhyby (axilární, inguinální-femorální, pod prsními žlázami) se objevují v kůži, ochablé, rychle prasklé puchýře o něco menší velikosti než ve vulgárním vezikulu. Po 5–10 dnech se na erozi objevují světlé vegetace jasně červené až 6–8 mm vysoké, se serózními, někdy hnisavými a nepříjemně páchnoucími sekrecemi, které vysychají do krusty. Společně, vegetace často tvoří rozsáhlé vegetativní povrchy. Po nějaké době existovaly, zmenšovaly se, zplošťovaly se, erozí epitelizovaly, v nejlepším případě zanechaly na kůži ostrou pigmentaci. Nikolskyho příznak a test na Ttsank buňky jsou pozitivní. V závažných případech se stav pacienta zhoršuje a průběh onemocnění je velmi podobný vulgárnímu pemfigu. Smrt pochází z nákazy.

Listovitý. Tato forma je nejčastější u dětí. Na erytematózní kůži, která se neotevře, ale spadne a smrští se do krusty, se objeví ochablé ploché puchýře s tenkou pneumatikou. Pod krustami se tvoří dutiny nových padlých bublin. Existují stratifikace, impregnované serózním hnisavým výbojem, připomínajícím listové těsto. Symptom Nikolsky se vyslovil ve všech jeho variantách. Patologický proces se velmi rychle šíří do celé kůže a nabývá charakteru exfoliativní erythrodermie. Sliznice není zpravidla ovlivněna. Často dochází k vypadávání vlasů, poškození nehtů. U dětí je tento typ pemfigu charakteristický těžkým průběhem a horší prognózou než u dospělých.

Seborrheická nebo erytematózní (Senir-Asherův syndrom). Nejčastěji onemocní ženy ve věku 40-50 let, méně často dívky mladší 10 let. Dle klinického obrazu se dermatóza podobá pemfigu, lupus erythematosus a seboroické dermatitidě. Erytematózně-skvamózní léze se objevují na pokožce hlavy, v oblasti nosu a tváří (ve tvaru motýla), méně často na pokožce hlavy, pokryté měkkými, snadno odstranitelnými žlutými šupinami nebo hnědavými křupavými šupinami, na jejichž spodním povrchu se nacházejí měkké bílé ostny. Okraje ohnisek jsou mírně zvýšené, infiltrované a střední část se ponořuje trochu. Léze má nejčastěji seboroickou dermatitidu. V takových případech má erytém jasnější barvu, zvyšuje se počet šupin a kůry, jsou měkké, mastné, zablácené, někdy ve tvaru ústřice, snadno odstranitelné, odhalující červený erodovaný pláč.

Vyrážka na obličeji je variabilní, podobá se lupus erythematosus, pak seboroické dermatitidě. Na pokožce hlavy - převážně seborická dermatitida. U třetiny pacientů jsou postiženy sliznice. Na těle je vyrážka převážně mezi lopatkami, v supraskapulární oblasti, pod prsními žlázami a v třísložkových záhybech. Nikolský příznak je obvykle pozitivní, nemoc je dlouhotrvající, ale ve většině případů benigní. Někdy přechází do listovitého pemfigu.

Benigní chronický familiární pemphigus Guzhero - Haley - Haley. Bublina tohoto typu je poměrně vzácná. Nemoc se nikdy nevyskytuje před pubertou a začíná ve věku 15 až 20 let. Dermatóza je obvykle dědičná a rodinná, přenášená dominantním rysem, ale i sporadické případy u mužů i žen. Onemocnění je charakterizováno bulózními erupcemi na laterálních částech krku, v podpaží, tříselných oblastech, na vnitřním povrchu stehen, šourku, kolem řitního otvoru, pupku, na zadní straně hlavy (od místa, kde se vyrážky často šíří do pokožky hlavy) a na genitáliích těhotných žen. Primární prvek - ochablý močový měchýř s transparentním, ale rychle zakaleným obsahem - se vyskytuje na normální nebo zarudlé kůži. Tvořená ložiska mají vzhled erytematózních plaků s oválnými nebo polycyklickými hranami, dosahují velikosti dlaní a více, ostře oddělených od zdravé kůže, navlhčených, částečně pokrytých žlutými krustami. Na periferii se často tvoří jednoduché ochablé bubliny s erytematózním okrajem. V záhybech kůže je postižený povrch macerován a proříznut hlubokými trhlinami, které jsou charakteristické pro tuto dermatózu. Nikolskyho příznak je negativní, akantolytické buňky chybí. Dermatóza se obvykle v létě zhoršuje, což souvisí se znečištěním kůže a zvýšeným pocením. Onemocnění trvá roky s remisi a exacerbacemi.

Neacantolytický pemfigus. Tato konkrétní benigní forma cystických onemocnění, klinicky podobná vulgárnímu pemfigu, a histologicky, herpetiformní Dürringova dermatitida, je rozdělena do 3 typů: bulózní pemfigoid, zjizvující pemfigoid, benigní neacantolytická váčka ústní sliznice.

Bulózní pemphigus často nemocní starší lidé a děti. Primárním morfologickým prvkem je napjatý močový měchýř s průměrem několika centimetrů, který se nachází častěji na erytematózní, poněkud nabobtnalé bázi. Pneumatika je silnější než u vulgárního pemfigu. Obsah může být hemoragický. Eroze blistru vytvořeného po prasknutí neroste excentricky a je dobře epitelizována. Oblíbená lokalizace je dolní část břicha, tříselné záhyby, vnitřní stehna a ohybové plochy horních končetin, u jedné třetiny pacientů je postižena ústní sliznice. Nikolskyho příznak je negativní, ale když dusíme kus močového měchýře, objeví se příznak perifokálního subepiteliálního oddělení. Při stisknutí močového měchýře (symptom Asbo-Hansen) lze pozorovat také oddělení epitelu. Acantolytické buňky v otiscích otisků ze dna eroze chybí. Histologicky, když jsou bullosa pemfigoidové bubliny umístěny pod epitelem, na rozdíl od pravého pemfigu, ve kterém jsou intraepiteliální. Etiologie onemocnění není známa. Bulózní pemfigoid může být doprovázen paraneoplastickými procesy. V tomto ohledu musí být pacienti s touto dermatózou vyšetřeni na zhoubné nádory, lymfogranulomatózu a leukémii.

Zjizvení pemfigoidu. Jsou postiženy sliznice oka, nosu, ústní dutiny, hltanu, hrtanu, jícnu, řitního otvoru, močového traktu. Polovina pacientů může mít na kůži vyrážku ve formě puchýřů. Častěji jsou ženy nemocné, většinou starší 50 let. Dermatóza má dlouhý průběh, někdy až do konce života, ale neovlivňuje celkový stav. Prognóza je příznivá. Poškození očí začíná pozoruhodně pomalým progresivním edémem spojivky, hyperémií sliznice a je doprovázeno pálením, bolestí a fotofobií. Pak se na spojivce objeví malé bubliny. Postupně, v důsledku zjizvení subkonjunktiválních tkání, se palpebrální fisura zužuje. Vyvíjí se zakalení a ulcerace rohovky. Degenerace rohovky přispívá k nedostatečnému smáčení sliznice v důsledku obliterace vylučovacích kanálků slzných žláz. Celá rohovka je několik let pokryta neprůhlednou membránou, oči mají „sochařský vzhled“ a pacient může rozlišovat pouze mezi světlem a stínem. Někdy opuch spojivky spontánně zmizí po několika letech, v některých případech je vidění částečně zachováno. Primárně mohou být také léze ústní sliznice, hltanu, mající více protáhlou povahu než vulgární pemphigus, a doprovázené cicatricial změny. Ty vedou k tvorbě adhezí v hltanu mezi sliznicemi tváří a alveolárními procesy, v rozích úst, k destrukci jazyka a mandlí. V některých případech se může vyvinout chronická atrofie renitidy, striktury hrtanu, jícnu, uretry, řitního otvoru, vaginální atrofie, fimózy, adheze mezi labia minora.

Puchýře s touto dermatózou jsou umístěny pod epidermis. Nikolskyho příznak je negativní, akantolytické buňky chybí.

V případě benigního neocantolytického pemfigu se sliznice dutiny ústní na nezměněné nebo mírně hyperemické sliznici jeví jako malé napjaté váčky s průhledným, méně často hemoragickým obsahem. Bubliny se rychle otevírají epiteliální erozí. V místech vyrážek, jizev a srůstů chybí. Subjektivně označená pálení, bolestivost. Nikolskyho příznak je negativní, akantolytické buňky nejsou detekovány.

Dermatosis herpetiformis. Etiologie onemocnění nebyla stanovena. Předpokládá se, že imunitní poruchy hrají významnou úlohu v patogenezi. Zejména pomocí přímého RIF bylo prokázáno uložení IgA v papilách dermis a dermoepidermalnogo spojení. Existuje hypotéza o infekční, zejména virové povaze dermatózy na pozadí hypersenzitivity pacientů na halogeny (jod, brom atd.) A bakteriální toxiny. Dysfunkce nervových a endokrinních systémů, enzymopatie ovlivňují dermatózu. V poslední době se hovoří o enteropatii, porušení absorpce (malabsorpční syndrom) a zvýšené citlivosti organismu v této dermatóze na gluten obilných proteinů. Dermatitis herpetiformis se může vyvinout na pozadí onemocnění jater, trávicího traktu, ascariasis, zhoubných nádorů, lymfodekosy.

Onemocnění bylo zjištěno jak u dětí, tak u dospělých, může se objevit i v dětství. Nejčastěji jsou postiženi lidé středního věku a starší lidé. Náhle se objevuje s výskytem polymorfních lézí na kůži ve formě skvrn, urtikárie, papuly, puchýřů, puchýřů, erozí s hemoragickými a hnisavými krustami, pigmentací. Někdy je monomorfní vyrážka ve formě bublin velikosti čočky a další. Bubliny a váčky se vyskytují na zanícené kůži a stávají se hemoragickými a hnisavými. Charakteristické seskupení bublin, jako u herpesu (odtud název). Na soutoku vyrážky se tvoří polycyklické figurky umístěné na edematózní bázi. Vyrážka je symetrická, může být umístěna na jakékoli části kůže, s výjimkou dlaní a chodidel. U dětí je vyrážka častější u obličeje, krku, hýždí, v oblasti genitálií. Průběh onemocnění u dětí je příznivější, navzdory hojnosti kožních vyrážek. Subjektivní pocity jsou méně výrazné, remise jsou delší. Hyperpigmentace se vyskytuje v místě lézí, které pak zmizí. Nikolský syndrom je negativní. Subjektivně: svědění, pálení v oblasti vznikajících erupcí. V krvi, puchýře - eozinofilie. Hypersenzitivita pacientů na jód a brom se používá k diagnostice herpetiformní dermatózy. Za tímto účelem proveďte jódový test: naneste mast na kůži 50% roztokem jodidu draselného po dobu jednoho dne; ještě lepší je příjem 3% roztoku jodidu draselného ústy, 2-3krát denně. V přítomnosti dermatitis herpetiformis dochází k exacerbaci procesu: svědění, objevují se nové vyrážky. Pro chronickou dermatózu chronická s periodickými exacerbacemi. V adolescenci se průběh dermatózy změkčí nebo vyléčí.

Bulózní zperdermolýza. Etiologie a patogeneze nejsou známy. Infekční, alergické, dystrofické, endokrinní, toxické hypotézy výskytu onemocnění mají pouze historický význam. V současné době se má za to, že vrozené epidermolýze je geneticky determinovaná vada ve struktuře papily dermis. Někteří autoři (Eisen, 1969 atd.) Spojují vývoj dermatózy se zvýšenou aktivitou kolagenázy. Existují hypotézy o vrozené absenci elastických vláken nebo jejich podřadnosti, angioneurotických, vrozených metabolických poruch mukopolysacharidů, fyzikálně-chemické a enzymatické rovnováze v tkáních během epidermolýzy bulózy.

Dermatóza je vzácná, obvykle začíná v dětství. Existují jednoduché a dystrofické formy onemocnění. Ten je rozdělen do hyperplastických a polydisplastických forem.

Jednoduchá forma je běžnější, většinou chlapci jsou nemocní před věkem jednoho roku. K onemocnění může dojít i v prvních dnech života. Na zjevně zdravé kůži bez zánětu jsou puchýře různých velikostí tvořeny transparentním, séro-hnisavým nebo hemoragickým obsahem. Vyrážky se objevují v místech zranění nebo tlaku, často na pokožce hlavy, extenzorových plochách kloubů kolen a loktů, hýždích, patách, stejně jako na sliznicích ústní dutiny, genitáliích. Vzhled puchýřů je doprovázen svěděním nebo pálením. Bubliny se otevírají do eroze, nebo se smršťují do serózní, serózní, hemoragické krusty. Počet bublinek se mění. Celkový stav pacienta není narušen. V místě bublin nebo eroze, s jejich opačným vývojem, nezůstávají žádné stopy. Nikolskyho příznak je negativní.

Dystrofická forma. Jeho hyperplastický typ je charakterizován tvorbou atrofií nebo jizev na místě, poškozením nehtů, dystrofickými změnami zubů, vypadáváním vlasů a přítomností epidermálních cyst. Kůže je suchá, šedavě zbledlá. Na dlaních a na chodidlech je zaznamenána hyperkeratóza. Výraznější poruchy jsou pozorovány na extenzorových plochách loktů a kolenních kloubů. V místech atrofie je kůže fialově červená, často s hlubokými izolovanými puchýři nebo puchýřky s hemoragickým obsahem a šupinatě křupavými hustými vrstvami. Zdravá kůže je doprovázena oddělením epidermis od dermis (falešný příznak Nikolského). Na sliznicích úst, genitáliích, spojivkách se puchýře rychle otevírají a vytvářejí bledé eroze se zbytky epidermy. Jejich epitelizace je také doprovázena atrofií jizvy.

Polydysplastická rozmanitost dystrofické kongenitální epidermolýzy bullosa vzniká v prvních dnech života dítěte, je charakterizována těžkým všeobecným stavem a je kombinována s vrozenými anomáliemi zubů, vlasů, kostí. Na kterékoliv části kůže jsou velké puchýře se sérohemoragickým obsahem. Vyrážka není závislá na traumatu, jsou také na pokožce hlavy, nikdy nejsou ovlivněny jinými formami dermatózy; eroze krvácení, špatně se hojí, někdy vegetativní, krusta a zanechává jizvy. Příznak Nikolsky pozitivní. Jsou postiženy sliznice úst, genitálií, očí, horních cest dýchacích a jícnu. Známky a jizevnaté změny vedou k závažným deformitám očních víček, úst, nosohltanu. Nehty jsou deformovány, atrofovány nebo zcela chybí. Polydysplastická forma obvykle končí smrtí - děti umírají v dětství.

DOMÁCÍ POUŽITÍ LÉČIVÝCH PROSTŘEDKŮ

Léčba cystické dermatózy je velmi obtížná a většinou neúčinná.

Pro pravý (akantolytický) pemfigus jsou předepsány kortikosteroidy ze zdravotních důvodů. Léčba začíná denními dávkami šoků prednisolonu (60-80 mg nebo více denně) nebo triamcinolonem, dexamethasonem atd. Současně jsou spojeny preparáty draslíku, anabolické hormony a cytostatika. Za účelem stimulace kortexu se kortikoidy podávají 100 U, dvakrát denně intramuskulárně po dobu 3-5 týdnů. V případech rezistence pacientů na kortikosteroidní lék je nahrazen jinou nebo jinou látkou, ale obě jsou předepsány v nižších dávkách. Účinnost kortikosteroidních léků se zvyšuje, pokud zkombinujete jejich příjem s gama globulinem, delagilem, cytotoxickými léky. Léčba se provádí na pozadí vitaminů: kontrikala (inhibitor proteolytických enzymů), kyseliny ε-aminokapronové, posilujících činidel. V závažných případech dermatózy mají pozitivní účinky krevní transfúze 250–300 mm 1krát týdně (2–5krát), plazmatické a albuminové transfuze. V případě komplikací je indikována vhodná léčba podle indikací (kardiální léčiva, sulfonamidy, antibiotika (doxycyklin), antifungální, antidiabetická, antihypertenzní a jiná léčiva). Přítomnost u pacientů s akantolytickými imunitními poruchami pemphigus odůvodňuje použití v komplexním léčení jednoho z imunosupresiv (metotrexát, azathioprin, cyklofosfamid, 6-merkaptopurin, chlorambucil).

Když bulózní pemfigoid také předepisuje kortikosteroidy, ale v menších dávkách a po kratší dobu. Současně se připojují antimalarické léky, antibiotika.

Když jizvení pemphigoid kortikosteroids být kombinován s antibiotiky, resoquine. Pozitivním efektem je jmenování diafenylsulfonu.

Léčba benigní neantholytické ústní sliznice je neúčinná. V této formě cystické dermatózy se prednison 20 mg / den používá v kombinaci s antimalarickými léky a antibiotiky.

Při komplexní léčbě dermatózy herpetiform Dühring je nutné používat DDS (diaminodifenylsulfon) na pozadí obohacující léčby (preparáty železa, methyluracil, pentoxyl atd.) Nebo sulfanilamidy. V nepřítomnosti účinku jsou kortikosteroidy (prednison 20-25 mg / den, dexamethason atd.) Předepisovány v kombinaci s DDS nebo širokospektrými antibiotiky. Můžete také použít unitol, griseofulvin, síran sodný, synacthen, přípravky vápníku, fosfor na pozadí vitaminů.

V jednoduché formě epidermolysis bullosa se doporučují biogenní stimulanty: přípravky z aloe, solcoserylu (parenterálně i externě), PhiB, methyluracilu, gama globulinu, plazmolu, extraktu placenty, stejně jako apilac, želatiny 10–15 ml 10% roztoku 5-7 jednou denně. Ošetření se provádí na pozadí vitamínů, glycerofosfátových přípravků, fytinu a dalších zpevňujících látek.

V případě dystrofické formy epidermolysis bullosa jsou léky uvedené výše předepsány pro jednoduchou formu dermatózy; kromě toho připojte delagil, nativní plazmu nebo suché. Pro těžké typy uchyluje k kortikosteroidy, anabolické hormony.

Z výše uvedeného je zřejmé, že cystická dermatóza je skupina nemocí, které je obtížně léčitelné, s nevysvětlitelnou etiologií, komplexní patogenezí a těžkým průběhem.

Spojení v komplexní léčbě bylinné medicíny mělo ve všech případech příznivý účinek. Zejména i při takových závažných cystických dermatózách, jako je skutečný pemfigus a vrozená epidermolýza, umožnilo použití léčivých rostlin s účinkem podobným deoxykortikosteroidům a steroidním saponinům rychleji dosáhnout stabilizace patologického procesu, snížení dávky kortikosteroidních léků, významně stabilnější remise. Při užívání kortikosteroidů je nutná souvislost ve stravě pacientů s léčivými přípravky obsahujícími draslík.

V cystických dermatózách měly pozitivní účinky léčivé rostliny obsahující steroidní saponiny s účinkem deoxykortikosteroidů a normalizující funkci kůry nadledvin. Následující léčiva byla zahrnuta do komplexní léčby cystických onemocnění kůže:

infuze kořene lékořice (15,0: 200,0) v lžíci 4-5 krát denně nebo tablety glycyramu, 0,05-0,1 g 2-4krát denně 30 minut před jídlem;

infuze léčivého chřestu (lžíce na šálek vroucí vody - denní dávka);

infuzi vlčího květu astragalus (20 g byliny na šálek vroucí vody) v lžíci 3-6 krát denně;

odvar z pichlavého stalnik (lžíce drceného kořene pro 2 1/2 šálky vařící vody) 1/2 šálku 3-4 krát denně;

černá infuze černého bezu (5–15 g sušených květin na šálek vroucí vody) 1/4 šálku 3-4 krát denně 15 minut před jídlem;

infuze slunečnice roční květy (lžíce sušených květin ve sklenici vroucí vody - denní dávka), pití ve 3-4 dávkách, nebo tinktura 20-30 kapek 3-4 krát denně;

Infuze listů černého rybízu (5,0: 10,0) 1/2 šálku 3–5 krát denně nebo odvar (20,0: 200,0) 2 lžíce 3krát denně nebo čerstvá šťáva z černého rybízu 50-75 ml 3 krát denně;

infuze přesličky (4 lžičky bylin na šálek vroucí vody, trvat 2 hodiny) 3-4 lžíce 3-4 krát denně nebo tekutý extrakt 1/2 lžičky 4-6 krát denně (přesličky preparáty, podle Garbarets, Zapadnyuk (1982), nejen stimuluje funkci kůry nadledvin, ale také zlepšuje proliferaci pojivové tkáně, která má patogenetický význam v řadě cystických dermatóz);

infuze máty peprné (5,0: 200,0) lžíce 3 až 4 krát denně nebo tinktura 10-15 kapek na recepci;

infuzi série tří oddělených (10,0; 200,0) v lžíci 3 krát denně.

V lidovém lékařství jsou používány steroidní saponiny: infuze sladké hořké nočníku (lžička listů nebo mladých výhonků pro 2 1/2 šálků vroucí vody) 2 lžíce 3krát denně před jídlem nebo odvarem (3 g listy na 3/4 šálku) vařící voda) 2 čajové lžičky po dobu 10 dnů, nebo rostlinný prášek 0,1 g 3krát týdně;

odvar soapwort léčivý (lžička kořenů na šálek vroucí vody) sklenici 3-4 krát denně po dobu 2 týdnů (po 10-denní přestávce, opakujte 2-3 kurzy).

Vzhledem k virové povaze mnoha cystických dermatóz, léčivých rostlin s antivirotickým účinkem a adaptogenů - léčiv s tonickým účinkem, imunokorekční působení, které přispívá k regulaci endokrinních abnormalit a vývoj vlastního interferonu, je součástí komplexní léčby:

alkoholický extrakt Eleutherococcus spiny 20-40 kapek 3 krát denně 30 minut před jídlem po dobu 30 dnů;

tinktura kořene ženšenu (10% alkoholu) 15–20 kapek 3x denně před jídlem po dobu 30–40 dní nebo tablet, prášků 0,15–0,3 g 3krát denně;

tinktura zamanihi kořenů vysoko v 70% alkoholu, 30-40 kapek, 2-3 krát denně po dobu jednoho měsíce;

tekutý extrakt z kořenů světlice Leuzea, 20-30 kapek 2-3 krát denně.

V lidovém lékařství jako antivirotikum se doporučuje:

infuze z meduňky (lžíce na sklenici vroucí vody) do 1/2 šálku 3x denně před jídlem;

infuze obyčejného lopuchu (20 g trávy na šálek vroucí vody, trvá 15 minut), 1 / 4-1 / 2 šálku 3-4 krát denně.

Dobrý účinek v cystických dermatózách má rostliny s dermotonickými, epiteliálními, tonickými vlastnostmi. Za tímto účelem byla podána komplexní léčba:

šťáva z bobulí rakytníku 50 g 3krát denně nebo infuze ovoce nebo listů (20,0: 200,0) v 1 / 3-1 / 2 šálku třikrát denně po dobu jednoho měsíce;

odvar z ovsa (2 šálky obilí vaří nad nízkým teplem s 5-6 šálky vody nebo mléka po dobu 2 hodin, nechte 30 minut) v 1/2 až 1 šálku 3x denně 30-40 minut před jídlem po dobu 2 měsíců (ovesná semena patří do obilovin, proto by neměla být předepisována pro herpetiformní dermatitidu Dühringu, vzhledem ke zvýšené citlivosti těla na bílkoviny lepku z obilovin);

odvar z trávy sušené močály (6,0-10,0: 200,0), 50 ml 3 - 4 krát denně 30 minut před jídlem;

odvar z listů divoké jahody (20,0: 200,0) v lžíci 2-3 krát denně;

infuzi řebříčku byliny (15,0: 200,0) na lžíci 3 krát denně nebo tekutý extrakt 40-50 kapek 3krát denně;

infuze fialové trikolorní rostliny (10,0: 100,0) na lžíci 3 krát denně;

odvar nebo infuze lopuchu (lžička kořene 2,5 šálky vařící vody) a 1/2 šálky 4krát denně před jídlem;

infuzi léku (2 lžičky na 2,5 šálky vařící vody), 1/2 šálku 4 krát denně;

infuzi nebo odvar z oddenků písečných ostrůvků (2 čajové lžičky na 2 1/2 šálků vroucí vody) až 1/2 šálku 4 krát denně;

infuzi nebo odvar z oddenků pšenice (2 lžíce na 1 1/2 šálků vařící vody) sklenici 2-4 krát denně.

Podle Churolinova (1979) patří mezi rostliny s dermotonickým působením: tráva jahod, trikolorní fialová, řebříček, dymyanki léčivý, kořen lopuchu, plíseň plíseň, písečná ostřice.

V lidovém léčitelství, aby se zlepšila epitelizace erozí s bulózní dermatózou, čerstvá šťáva z pravého ranního slunečnicového lůžka (lžička 5x denně) nebo infuze (2 lžičky bylin šunky na šálku vařené vody) 1/3 šálku 3x denně. Venku, šťáva bedstraw je uhasena erozí, vředy.

Následující léčivé rostliny byly doporučeny jako fytopreparace s cytostatickými vlastnostmi u akantolytického pemfigu a pemfigoidu:

infuzi chaga (1: 5) sklenici 3x denně 30 minut před jídlem nebo tabletami (tableta 3-4 krát denně 30 minut před jídlem), nebo lžičku befunginu v lžíci 3 krát denně 30 minut před potraviny (způsob přípravy, viz popis rostliny);

infuze léčivého měsíčku (10 g květin na šálek vroucí vody) v lžíci 3 krát denně nebo sklenici denně;

tekutý extrakt jmelí po dobu 15-25 kapek 3 krát denně nebo infuze (15,0: 200,0) na lžíci 2-3 krát denně, nebo odvar (6,0: 200,0) na lžíci 3 krát za den;

Extrakt z kůry z rakytníku řešetláka 10% na 40% alkoholu 25-30 kapek 3x denně před jídlem;

extrakt ječmene 50% na 40% alkoholu, 30 kapek 3x denně před jídlem (s herpetiformní dermatózou dühring, semena ječmene se nedoporučují);

bujónka (10 g rostlin na šálek vroucí vody) na lžíci - 1/3 šálku 3x denně.

U závažných cystických dermatóz (pravý pemfigus, dystrofická forma vrozené epidemolýzy atd.), Z důležitých důvodů, použijte kortikosteroidní hormony, jejichž použití přispívá k rozvoji hypokalémie a hypernatrémie. Proto je vhodné, aby pacienti s cystickou dermatózou zahrnovali do stravy rostlinné potraviny bohaté na draselné soli: dýně, fíky, rozinky, broskve, řepu, zelí, meruňky, sušené meruňky, listy petržele, fazole, pečené brambory, sušené ovoce atd.

U edémů u pacientů s cystickou dermatózou, kteří užívají kortikosteroidy, se doporučuje předepsat jako diuretikum ledvinový čaj (ortosyfon) obsahující velké množství draselných solí ve formě teplé infuze (3,5 g trávy na sklenici vody) 1/2 šálku 1— 2x denně.

Jako vitaminový lék při léčbě cystické dermatózy by měly být přírodní vitamíny používány ve formě šťávy z rakytníku (depot vitamínů skupiny B, kyseliny askorbové, karotenu, tokoferolů), rakytníku (obsahuje karoten, karotenoidy, tokoferol, poly-nasycené mastné kyseliny - vitamin F). saláty, infuze dogrose, listy zelené petrželky, jahody, rybízová šťáva, kalina, brusinky, jahody, granátové jablko atd.

Když bullosa epidermolysis doporučuje rostliny, které mají vlastnosti biogenních stimulantů (čerstvá nebo konzervovaná aloe šťáva v čajové lžičce před jídlem 2-3 krát denně nebo jako injekce - aloe tekutý extrakt 1 ml subkutánně).

Vodný extrakt z velké sedumové byliny - biologicky preparovaný (stimuluje metabolismus a regeneraci tkání) se podává intramuskulárně v dávce 1–2 ml po dobu 20–30 dnů.

VNĚJŠÍ POUŽITÍ LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ

Vyrážka s cystickou dermatózou uhasenou fukartsinomem a jinými barvivy; z léčivých rostlin pro erozivní použití s ​​dezinfekčními a epitelizačními vlastnostmi: t

Kalanchoe pinotová šťáva,

· Plody rakytníku, velkého jitrocelu, pravého jitrocelu, aloe stromu, trojnásobné řady, Hypericum perforatum, sušené bažiny,

Tinktura eukalyptové globosy,

· Rakytníkový olej, skořicová šípka, damašková růže, atd.

Eroze s bulózními dermatózami mohou být ošetřeny práškem jemně drcených damaškových růží.

Pro koupele s cystickou dermatózou byla použita tráva: